Tiszta kannabidiol csecsemőkori rosszindulatú vándorló parciális rohamok kezelésére: Esetismertetés
Pediatric Neurology
University of Iowa Children’s Hospital, Iowa City, Iowa
HÁTTÉR: A csecsemőkori rosszindulatú vándorló részleges rohamok (MMPSI) egy ismeretlen eredetű katasztrofális gyógyszerrezisztens epilepsziás agyvelőbántalom, ami általában az első 6 hónapban jelentkezik, folyamatos vándorló fokális rohamok, fejlődési hanyatlás és korai elhalálozás jellemzik. A kannabisz növény nem-pszichoaktív alkotóelemét, a kannabidiolt, újabban széles körű érdeklődés övezi, mivel lehetséges kezelést nyújthat súlyos terápiarezisztens epilepsziák esetében, ami oda vezetett, hogy a családok vagy az orvosok, azokban az államokban, ahol legalizálták az gyógyászati célú használatot, anekdotikus sikereket mutató kísérletezésbe kezdtek.
BETEG JELLEMZÉS: Bemutatjuk egy jelenleg 10 hónapos fiú esetét csecsemőkori rosszindulatú vándorló részleges rohamokkal, aki fejlődésbeni javulást és fenntartott rohamcsökkentést mutatott kannabidiol hozzáadásával az epilepszia elleni kezeléséhez.
KÖVETKEZTETÉS: Ez a jelentés támogatja a kannabidiol szerepét a csecsemőkori rosszindulatú vándorló parciális rohamok kezelésében.
A fiú a 39. héten született egy 25 éves, először terhes anyától sürgősségi császármetszéssel egy sikertelen vákumos szülés miatt. Az élete első napján video EEG-s megfigyelésből megerősítést nyertek a bal hátsó régióból eredő rohamok. Minden vizsgálata normális eredményt mutatott, beleértve a herpesz simplex vírus tesztet, az echocardiogramot, a fej ultrahangot, a fej mágneses rezonanciát, a vizeletben lévő szerves savakat, a plazma aminosavakat, az agy-gerincvelői folyadék glükóz, aminosav, neurotranszmitter és redox panel méréseit. A genetikai vizsgálatok (csecsemőkori epilepszia panel) és a kromoszóma mikromátrix normálisak voltak. Fenobarbitállal kezelték, de gyakori bóluszokra volt szüksége a rohamkontroll eléréséhez. A 27. napon elbocsátották az újszülött intenzív osztályról, amikor a fenobarbitál és levetiracetám mellett továbbra is rohamokat produkált. 2 hónapos korában két további klinikai rohamtípus jelentkezett nála: tónusos elrévedések általános merevséggel és remegéssel, valamint a szem jobbra gördülése és reakcióhiány. A karbamazepin sikertelen volt, és helyette elkezdtek klonazepámot adni. 3,5 hónapos korban aluszékony volt, jelentős axiális és appendicularis hipotóniával és nem adott ki hangokat, nem mosolygott, nem működött a vizuális fixációja, sem a követés. Egy ismételt video EEG kimutatta a folyamatos független multifokális rohamokat összhangban az MMPSI diagnózissal. Kapott intravénás bólusz levetiracetámot (40 mg/kg), foszfenitoint (20 mg/kg), és topiramátot (2 mg/kg) a vándorló részleges status epilepticusra. A 100 mg intravénás piridoxin hatástalan volt. A stiripentol kísérlet eredményeként drámaian megnőtt a rohamok gyakorisága és abbahagyták. A ketogén diétát 4 hónapos korban kezdték, 3.5:1 ketogén formulával, de 2 hét múlva szinte folyamatos elektromos és klinikai rohamokkal tért vissza, deszaturációval és agyvelőbántalommal együtt, és orrüregi tubus behelyezését igényelte. A folyamatos romlás és a szülei kannabidiol kísérlet iránti érdeklődése miatt, a helyi intézményi felülvizsgálati tanács és az FDA jóváhagyásával sürgősségi felhasználásra kaptunk tiszta kannabidiolt (CBD; más néven Epidiolex®, GW Pharma UK), és megkezdtük a 25 mg/ml-es CBD szájon át való adagolását, 10 mg/kg/nap két részre osztva, naponta kétszer. A dózist emeltük a célul kitűzött 25 mg/ kg/nap-ig két részre osztva, naponta kétszer, több mint 15 napig nem voltak megfigyelt mellékhatások (standardizált protokoll). Az első héten a CBD megkezdése után éberebb lett, és képes volt szájon át táplálkozni táplálás. A második héten, a szülei úgy írták le, mint egy “új babát.” Hat hónappal a CBD megkezdése után továbbra is szedi a levetiracetámot (80 mg/kg/nap) és a klonazepámot (0,5 mg lefekvés előtt). Szülei abbahagyták a ketogén diétát amikor 7 hónapos korában elkezdtek neki bébiételt adni. A rohamok gyakorisága napi 10-20-ról lecsökkent hetente 5-re, akár 9 napi klinikai rohammentességgel. Az EEG továbbra is általános lassulást mutat jobboldali nyakszirti epilepsziás tünetekkel, de nincsenek szubklinikai rohamai. Most éber napközben, kinyitja a szemét, körülnéz, és röviden követ. Nyúl a közeli tárgyak felé a bal karjával, gügyög és mosolyog. A fejkörfogata növekszik 85. percentilis mentén.
Az ideális adag, tolerancia, és a javulás ideje CBD-vel még nem került megállapításra. A legtöbb beteg napi 200-300 mg CBD-re reagál. Mi a betegnek naponta kétszer szájon át adtuk a szponzor által biztosított protokoll szerint. Napi összesen 150 mg dózisra reagált és nem volt szedáció, hányás, vagy hasmenés. Ez az eset arra utal, hogy a kannabidiol előnyös lehet kiegésztítő gyógyszerként rohamok ellen és az MMPSI fejlődési kimenetelének javítására. Jelenleg vizsgálják a GW Pharma kiterjesztett hozzáférhetőségi programjában résztvevő betegek adatait, de MMPSI esetében nincsenek jelentések a CBD használatáról. További kutatásokra van szükség annak megállapítására, hogy a CBD előnyös lehet katasztrofális epilepsziás agyvelőbántalomnál.
A teljes kutatás itt olvasható:
Pure Cannabidiol in the Treatment of Malignant Migrating Partial Seizures in Infancy- A Case Report-Saade2015
Forrás:
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S088789941500096X